Реклама


CD59

Гликопротеин CD59
Protein CD59 PDB 1cdq.png
PDB прорисовано на основе 1cdq.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
СимволCD59 ; 16.3A5; 1F5; EJ16; EJ30; EL32; G344; HRF-20; HRF20; MAC-IP; MACIF; MEM43; MIC11; MIN1; MIN2; MIN3; MIRL; MSK21; p18-20
Внешние IDOMIM: 107271 MGI1888996 HomoloGene56386 GeneCards: CD59 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE CD59 200984 s at tn.png
PBB GE CD59 200983 x at tn.png
PBB GE CD59 200985 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez966333883
EnsemblENSG00000085063ENSMUSG00000068686
UniProtP13987P58019
RefSeq (мРНК)NM_000611NM_181858
RefSeq (белок)NP_000602NP_862906
Локус (UCSC)Chr 11:
33.72 – 33.76 Mb
Chr 2:
104.07 – 104.09 Mb
Поиск в PubMed[1][2]

Гликопротеин CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса, или протектинмембранный белок, регуляторный белок системы комплемента. Продукт гена человека CD59.[1]

Функции[ | код]

CD59 содержит гликозилфосфатидилинозитол, который обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Когда активация комплемента приводит к образованию комплекса C5b678 на клетке, CD59 связывается с компонентами комплекса C7 и C8 и блокирует связывание с комплексом белка C9, что, в свою очередь, предотвращает последующую полимеризацию C9 и образование мембраноатакующих комплексов (МАК).[2]

Некоторые вирусы, включая ВИЧ, цитомегаловирус человека и Вакцинию, включают белок CD55 хозяина в собственную оболочку, чтобы избежать комплемент-опосредованного лизиса.[3]

Структура[ | код]

CD59 состоит из 77 аминокислот (после отщепления сигнального пептида и пропептида). Аспарагин-108 является участком липидирования (связывания гликозилфосфатидилинозитола), что обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Содержит 3 участка N-гликозилирования, до 2 участков O-гликозилирования и 4 внутримолекулярных дисульфидных связей.

Патология[ | код]

Мутации белка приводят к гемолитической анемии, опосредованной CD59 с или без полинейропатии. Это аутосомное рецессивное заболевание, характеризующееся ранним детским проявлением хронического гемолиза, периодическими нейропатиями, усиливающимися при инфекциях; симптомы включают гипотонию, мышечную слабость в конечностях и гипорефлексию.

Мутации, затрагивающие гликозилфосфатидилинозитол (например, субъединицы A фосфатидилинозитол-N-ацеетилглюкозаминилтрансферазы PIGA[4][5]), которые снижают уровень экспрессии CD59 и CD55 на поверхности эритроцитов, приводят к пароксизмальной ночной гемоглобинурии.[6]

При диабете CD59 может подвергаться гликированию, что приводит к его инактивации.

См. также[ | код]

Примечания[ | код]

  1. Entrez Gene: CD59 molecule, complement regulatory protein.
  2. Huang Y., Qiao F., Abagyan R., Hazard S., Tomlinson S. Defining the CD59-C9 binding interaction (англ.) // J. Biol. Chem. : journal. — 2006. — September (vol. 281, no. 37). — P. 27398—27404. — doi:10.1074/jbc.M603690200. — PMID 16844690.
  3. Bohana-Kashtan O., Ziporen L., Donin N., Kraus S., Fishelson Z. Cell signals transduced by complement (неопр.) // Mol. Immunol. (англ.). — 2004. — July (т. 41, № 6—7). — С. 583—597. — doi:10.1016/j.molimm.2004.04.007. — PMID 15219997.
  4. Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J., Bessler M., Ware R et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. (англ.) // Blood (англ.) : journal. — American Society of Hematology (англ.), 2005. — Vol. 106, no. 12. — P. 3699—709. — doi:10.1182/blood-2005-04-1717. — PMID 16051736.
  5. Nafa K., Mason P. J., Hillmen P., Luzzatto L., Bessler M. Mutations in the PIG-A gene causing paroxysmal nocturnal hemoglobinuria are mainly of the frameshift type. (англ.) // Blood (англ.) : journal. — American Society of Hematology (англ.), 1995. — Vol. 86, no. 12. — P. 4650—5. — PMID 8541557.
  6. Parker C., Omine M., Richards S. et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (англ.) // Blood (англ.) : journal. — American Society of Hematology (англ.), 2005. — Vol. 106, no. 12. — P. 3699—3709. — doi:10.1182/blood-2005-04-1717. — PMID 16051736. Архивировано 18 сентября 2009 года.

Литература[ | код]

Ссылки[ | код]

Реклама