int(0)
Реклама


Болезнь Крона

Болезнь Крона
Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки.
Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки.
МКБ-11 DD70
МКБ-10 K5050.
МКБ-10-КМ K50.1
МКБ-9 555555
МКБ-9-КМ 555.1[1]
OMIM 266600
DiseasesDB 3178
MedlinePlus 000249
eMedicine med/477 
MeSH D003424
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Кро́на (англ. Crohn's disease, син. — гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, регионарно-терминальный илеит) — тяжёлое хроническое иммуноопосредованное гранулематозное воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным (затрагивающим все слои пищеварительной трубки) воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Болезнь Крона бывает как у взрослых, так и у детей. Вместе с имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характеристик язвенным колитом образует группу — воспалительные заболевания кишечника (англ.).

История[ | код]

Болезнь названа по имени американского гастроэнтеролога Баррила Бернарда Крона (1884—1983), который в 1932 году вместе с двумя коллегами по нью-йоркской больнице Маунт-Синай — Леоном Гинзбургом и Гордоном Оппенгеймером (1900—1974) — опубликовал первое описание 18 случаев заболевания[2].

Причины[ | код]

Ген NOD2 (CARD15)

До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы.

Эпидемиология[ | код]

Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в Северной Европе и Северной Америке (всего около 300 000 больных в Северной Америке). Каждый год регистрируются 2—3 новых случая на 1000 человек.Тем не менее, с 1970-х годов число случаев заболеваемости растет, особенно в развивающихся странах[3]. Болезнь у большинства заболевших начинается в возрасте 15—35 лет, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет. Люди европеоидной расы болеют чаще по сравнению с африканцами или азиатами. Повышенная частота отмечается у ашкеназских евреев — примерно в 6 раз чаще, чем у других этнических групп. Соотношение мужчины: женщины примерно 1,1—1,8:1 (мужчины чаще).

Патологическая анатомия[ | код]

Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа).

Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидозными гранулёмами.

В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки.

Для болезни Крона характерно поражение лимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы.

Некоторые микроскопические различия болезни Крона и язвенного колита

Болезнь Крона Язвенный колит
Трансмуральное воспаление Воспаление слизистой (возможно трансмуральное воспаление при высокой активности язвенного колита)
Гранулёмы в стенке кишки и лимфатических узлах (или микрогранулемы) Отсутствие гранулём (редко гранулёмы, связанные с криптами при высокой активности заболевания)
Абсцессы крипт встречаются редко Абсцессы крипт обычная находка
Число бокаловидных клеток в норме Уменьшение бокаловидных клеток
Слизистая утолщена или норма Слизистая оболочка истончена
Поверхностный эпителий в норме Поверхностный эпителий уплощен
Отсутствие псевдополипов слизистой Псевдополипы слизистой
Фиброз подслизистой достаточно часто Фиброза подслизистой оболочки, как правило, нет

Типы по локализации[ | код]

Типичные локализации болезни Крона

Классификация по Bocus (1976)

  1. еюнит
  2. илеит
  3. еюноилеит
  4. энтероколит
  5. гранулематозный колит
  6. поражение анальной области
  7. панрегиональное поражение кишечника с вовлечением верхнего отдела желудочно-кишечного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки)

Классификация по В. Д. Фёдорову, М. X. Левитану (1982)

  1. энтерит
  2. энтероколит
  3. колит

Венская классификация болезни Крона (1998) с Монреальской её модификацией (2005) рекомендована Европейским обществом по изучению болезни Крона и язвенного колита (ECCO) и основана на выделении различных вариантов болезни Крона в зависимости от локализации воспалительного процесса, фенотипа заболевания и возраста больных.

A1 — 16 лет или младше А2 — 17 — 40 лет А3 — старше 40 лет

Сочетание локализаций: L1+L4, L2+L4,L3+L4

Клиническая картина[ | код]

Симптомы Болезни Крона сильно различаются, но в основном включают хроническую диарею >6 недель, боли в животе и/или снижение массы тела[4]. Также характерны такие общие симптомы как утомляемость, отсутствие аппетита и лихорадка. Не существует единого параметра, по которому безоговорочно можно судить о наличии или отсутствии заболевания.

Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни:

Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловлена сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях и синдромом нарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как после хирургических вмешательств, так и в результате протяженности процесса.
Нарушается всасывание жиров, белков, углеводов и витаминов (B12 и A, D). У больных с протяжённым или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженная стеаторея. У больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции.
Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки — афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные.

Частота жалоб/симптомов в %
Боль в животе 87%
Диарея 66%
Потеря веса 55%
Потеря аппетита (анорексия) 37%
Повышение температуры 36%
Рвота 35%
Усталость 32%
Тошнота 30%
Острый живот 25%
Свищи 15%

Внекишечные проявления[ | код]

При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:

Хирургические осложнения[ | код]

Диагностические исследования[ | код]

Терминальный илеит при болезни Крона

На основании комплекса клинических (наличие болей в животе; характер стула, его частота, консистенция; масса тела и рост; наличие параректальных и внекишечных проявлений) и лабораторных (уровень гематокрита, СОЭ и альбумина в крови) рассчитается индекс активности болезни Крона: CDAI (или PCDAI у детей), который полезно использовать для определения степени тяжести заболевания и выбора адекватной терапии.

Профилактика и диспансерное наблюдение. Согласно клиническим рекомендациям Российской гастроэнтерологической ассоциации:

Периодичность и объем диспансерного наблюдения определяется индивидуально, но у большинства пациентов целесообразно:

• Каждые 3 месяца выполнять исследование уровня C-реактивного белка высокочувствительным методом, а также исследование уровня фекального кальпротектина;

• Каждые 3 месяца (а у пациентов, получающих иммуносупрессоры – ежемесячно) выполнять общий анализ крови;

• Каждые 6 месяцев выполнять УЗИ кишечника (при доступности экспертного исследования);

• Ежегодно выполнять рентгенологическое или МР-исследование кишечника для исключения стриктурирующих и иных осложнений;

• Ежегодно выполнять местный осмотр перианальной области и пальцевое исследование прямой кишки для исключения перианальных осложнений, а также УЗИ ректальным датчиком (при доступности экспертного исследования).[6]

Дифференциальный диагноз[ | код]

Дифференциальный диагноз болезни Крона проводится с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания.

Дифференциальный диагноз болезни Крона с болезнями

Инфекционной природы Неинфекционной природы
Сальмонеллёз Аппендицит
Шигеллёз Ишемический колит
Колит вызванный E.coli Радиационный колит и энтерит
Туберкулёз с поражением кишечника Мезентериит
Псевдомембранозный колит Лимфома кишечника
Амёбиаз Ангиит
Гоноррейный проктит Язвенный колит
Хламидийный проктит

Лечение[ | код]

Лечение неосложнённой болезни Крона проводится фармацевтическими препаратами.

Применяются следующие лекарственные препараты:

Перспективные и альтернативные методы лечения:

При наличии свищей, абсцессов, высеве патологической флоры из содержимого кишечника могут применяться антибиотики широкого спектра действия и обязательно метронидазол, клотримазол.

Следует отметить, что лечение болезни Крона в настоящее время наиболее правильно проводить, опираясь на Европейский консенсус по лечению болезни Крона. Консенсус основан на доказательной медицине.

Хирургическое лечение[ | код]

Хирургическое лечение показано при осложнениях, перечисленных в секции «Хирургические осложнения». Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направлено исключительно на устранение осложнений.

Симптомы и признаки[ | код]

Признаки болезни Крона зависят от локализации и стадии воспалительного процесса. Тяжесть заболевания разная. У одних – симптомы не выражены или развиваются постепенно, возникая один за другим и нарастая со временем, у других – болезнь протекает очень тяжело с самого начала. Болезнь Крона - хроническое заболевание, для которого характерны чередование обострений и ремиссий

Симптомы могут включать: диарею, слабость, незначительную гипертермию, боли и спазмы живота, кровь в кале, язвы во рту, отсутствие аппетита, потеря веса, боль и зуд в области ануса.

При тяжелом течении болезни развиваются воспаление кожи, глаз, суставов, а также гепатит и холангит.

При болезни Крона у детей возможна задержка роста и полового созревания.[7]

Прогноз и течение[ | код]

Особенности течения заболевания в детском возрасте

Болезнь Крона в детском возрасте обладает рядом особенностей: стертость клинической картины, широкий спектр внекишечных проявлений, как правило, тяжелое течение болезни и серьёзный прогноз.

Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается, по крайней мере, один рецидив в течение 20 лет. Это требует постоянного динамического наблюдения за пациентом для коррекции терапии и выявления осложнений заболевания. Наиболее действенной системой наблюдения считается организация Центров диагностики и лечения воспалительных заболеваний кишечника, которые в настоящее время уже имеются в большинстве стран Европы и ряде городов России — Москва (Государственный Научный Центр Колопроктологии имени А. Н. Рыжих; гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России[8]), Санкт-Петербург, Иркутск и др.

Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.

Профилактика[ | код]

Причины заболевания до настоящего времени неизвестны, поэтому и методы профилактики не разработаны.[7]

Примечания[ | код]

  1. база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
  2. Crohn B.B., Ginzburg L., Oppenheimer G.D. Regional ileitis: a pathologic and clinical entity. 1932 (англ.) // Mount Sinai Journal of Medicine (англ.) : journal. — 2000. — Vol. 67, no. 3. — P. 263—268. — PMID 10828911.
  3. Øistein Hovde, Bjørn A Moum. Epidemiology and clinical course of Crohn's disease: Results from observational studies // World Journal of Gastroenterology : WJG. — 2012-04-21. — Т. 18, вып. 15. — С. 1723–1731. — ISSN 1007-9327. — doi:10.3748/wjg.v18.i15.1723.
  4. 1 2 Gert Van Assche, Axel Dignass, Julian Panes, Laurent Beaugerie, John Karagiannis. The second European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn's disease: Definitions and diagnosis (англ.) // Journal of Crohn's and Colitis. — 2010-02-01. — Vol. 4, iss. 1. — P. 7—27. — ISSN 1876-4479 1873-9946, 1876-4479. — doi:10.1016/j.crohns.2009.12.003.
  5. Jonas F. Ludvigsson, Martin Neovius, Lennart Hammarström. Association between IgA deficiency & other autoimmune conditions: a population-based matched cohort study // Journal of Clinical Immunology. — 2014-05-01. — Т. 34, вып. 4. — С. 444—451. — ISSN 1573-2592. — doi:10.1007/s10875-014-0009-4.
  6. Ивашкин В.Т., Шелыгин Ю.А., Халиф И.Л. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ РОССИЙСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ И АССОЦИАЦИИ КОЛОПРОКТОЛОГОВ РОССИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ КРОНА. — 2017.
  7. 1 2 Болезнь Крона. medportal.ru. Дата обращения: 31 октября 2020.
  8. Отделение гастроэнтерологии - Научный центр здоровья детей | Федеральное государственное автономное учреждение (недоступная ссылка). nczd.ru. Дата обращения: 24 сентября 2016. Архивировано 27 сентября 2016 года.

Ссылки[ | код]

Организации

Литература[ | код]

Реклама